玛伐凯泰（Mavacamten，商品名 Camzyos®）用于治疗症状性梗阻性肥厚型心肌病（oHCM），其剂量需根据患者个体情况调整，并严格遵循心脏专科医生的指导。以下是详细的用法用量说明：
5mg，口服，每日1次（餐前或餐后均可）。
每4~6周 进行一次 超声心动图（UCG） 和 临床症状评估，根据 左心室射血分数（LVEF） 和 Valsalva左心室流出道（LVOT）梯度 调整剂量：
| 评估结果 | 剂量调整方案 |
|---|---|
| LVEF ≥50%，且症状改善 | 维持当前剂量或考虑 ↑5mg/日（最大15mg） |
| LVEF 45-49% | 维持当前剂量，密切监测 |
| LVEF <45% | 暂停用药，直至LVEF恢复≥50% |
| LVOT梯度仍高，症状未改善 | 可考虑 ↑5mg/日（最大15mg） |
15mg/日（仅适用于部分对低剂量反应不佳且LVEF稳定的患者）。
如果 漏服1次，应尽快补服；
如果 已接近下次服药时间（<12小时），则跳过本次剂量，不可双倍服用。
轻度（Child-Pugh A）：无需调整。
中重度（Child-Pugh B/C）：谨慎使用，可能需要减量。
轻中度（eGFR ≥30mL/min）：无需调整。
重度（eGFR <30mL/min）或透析患者：数据有限，慎用。
无需调整剂量，但需更密切监测 低血压和心力衰竭 风险。
可能需要 降低剂量（因药物清除减慢，血药浓度升高）。
治疗前：UCG（LVEF、LVOT梯度）、ECG（心律）。
治疗期间：每4~6周复查UCG，直至剂量稳定，之后每3~6个月监测。
强效CYP2C19抑制剂（如氟康唑、伏立康唑）→ 增加玛伐凯泰血药浓度，需减量。
强效CYP3A4诱导剂（如利福平、卡马西平）→ 降低玛伐凯泰疗效，避免联用。
FDA妊娠分级X级，育龄女性用药期间及停药后 4个月内 必须采取高效避孕措施。
LVEF <45% → 暂停用药，直至恢复≥50%。
心力衰竭恶化（如气促加重、水肿）→ 立即就医。
计划接受手术或侵入性治疗（如室间隔切除术）→ 需提前停药（具体时间遵医嘱）。
起始剂量通常为5mg/日，根据LVEF和症状调整（最大15mg/日）。
必须严格监测心功能，避免LVEF降低导致心衰。
避免与特定CYP450酶影响药物联用，防止血药浓度异常。
孕妇禁用，育龄女性需避孕。
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