奥维昔巴特用法用量及使用注意事项

奥维昔巴特（商品名Bylvay）是回肠胆汁酸转运蛋白（IBAT）抑制剂，通过减少胆汁酸肠肝循环降低血清及肝脏胆汁酸浓度，缓解胆汁淤积相关症状。其用法用量需严格遵循以下原则：

　　初始剂量

　　进行性家族性肝内胆汁淤积症（PFIC）：40μg/kg体重，每日一次，晨间随餐口服。

　　Alagille综合征（ALGS）：120μg/kg体重，每日一次，晨间随餐口服。

　　剂型选择：体重＜19.5kg患者使用口服微丸，体重≥19.5kg患者使用胶囊。胶囊可整粒吞服或打开后混合于软食/液体中。

　　剂量调整

　　PFIC患者：若治疗3个月后瘙痒未改善，可按40μg/kg增量递增至最大120μg/kg/日（不超过6mg/日）。

　　ALGS患者：若出现耐受性问题（如无法解释的肝功能异常或腹泻），可降至40μg/kg/日；耐受性良好且医生评估必要，可增至最高推荐剂量。

　　特殊用药指导

　　与胆汁酸结合树脂（如考来烯胺）联用时，需间隔至少4小时服用，避免药物相互作用降低疗效。

　　孕妇及哺乳期妇女用药数据不足，需权衡利弊后使用。

　　关键注意事项

　　治疗前评估：建立肝功能检查基线，治疗期间定期监测ALT、AST、总胆红素及国际标准化比值（INR）。

　　脂溶性维生素管理：治疗期间监测维生素A、D、E、K水平，必要时补充。

　　药物相互作用：避免与P-糖蛋白抑制剂（如伊曲康唑）联用，可能增加奥维昔巴特暴露量及不良反应风险。

　　停药指征：若患者出现肝功能失代偿（如静脉曲张出血、腹水）或持续性严重腹泻，需永久停药。