玛伐凯泰（Mavacamten） 是美国百时美施贵宝（Bristol-Myers Squibb, BMS）旗下子公司MyoKardia研发的一款首创心肌肌球蛋白抑制剂，用于治疗梗阻性肥厚型心肌病（oHCM）。以下是该药物的详细说明书信息：
通用名：玛伐凯泰（Mavacamten）
商品名：Camzyos®（美国/欧盟/日本等上市名称）
剂型：口服胶囊（2.5mg、5mg、10mg、15mg）
适应症：
成人症状性梗阻性肥厚型心肌病（NYHA II-III级），改善运动能力和症状。
不适用于：非梗阻性HCM、终末期心力衰竭、左心室射血分数（LVEF）<50%的患者。
选择性心肌肌球蛋白ATP酶抑制剂：通过降低心肌过度收缩，减少左心室流出道（LVOT）梗阻，改善心脏舒张功能。
疗效特点：
减少心肌耗氧量，缓解呼吸困难、胸痛、疲劳等症状。
可降低未来需接受室间隔切除术或酒精消融术的概率。
初始剂量：通常为 5mg 每日1次，随餐或空腹均可。
剂量调整：
根据 LVEF（左心室射血分数）和Valsalva LVOT梯度 调整剂量（每4-6周监测一次）。
最大剂量：15mg/日（仅限特定患者）。
重要提示：
必须严格遵循医生指导，不可自行调整剂量。
漏服：若漏服，应在当天尽快补服；若接近下次服药时间，则跳过，勿双倍服用。
常见副作用（≥10%）：
头晕、乏力、低血压、头痛。
严重副作用（需立即就医）：
心力衰竭恶化（LVEF降低）。
心律失常（如房颤、心动过缓）。
胚胎毒性（孕妇禁用，育龄女性需采取避孕措施）。
绝对禁忌：
LVEF <50%。
与强效CYP2C19抑制剂（如氟康唑）或CYP3A4诱导剂（如利福平）联用（可能影响血药浓度）。
妊娠期（可能导致胎儿心脏畸形）。
孕妇：禁用（FDA妊娠分级X级）。
哺乳期：避免使用（未知是否进入乳汁）。
老年人：需谨慎，可能增加低血压风险。
肝肾功能不全：轻中度无需调整剂量，重度慎用。
CYP2C19抑制剂（如氟康唑） → 增加玛伐凯泰血药浓度（需减量）。
CYP3A4诱导剂（如利福平、卡马西平） → 降低玛伐凯泰疗效（避免联用）。
β受体阻滞剂/钙拮抗剂 → 可能加重心动过缓或低血压（需密切监测）。
避光、密封，储存于 20-25°C（室温）。
勿置于潮湿或高温环境（如浴室）。
治疗前必须进行：
超声心动图（UCG） 评估LVEF和LVOT梯度。
心电图（ECG） 检查心律。
治疗期间定期监测：
每4-6周复查LVEF，若LVEF<50%需暂停用药。
避免剧烈运动或突然体位变化（可能引发低血压）。
育龄女性：用药期间及停药4个月内需采取高效避孕措施。
目前（2025年）尚未在国内获批，但可通过海南博鳌乐城国际医疗旅游先行区等特许医疗渠道申请使用。
类似药物：国内暂无直接替代品，传统治疗以β受体阻滞剂（美托洛尔）、钙拮抗剂（地尔硫䓬）为主。
玛伐凯泰是首个针对oHCM的靶向药物，可显著改善症状，但需严格监测心功能。
必须在心脏专科医生指导下使用，不可自行购药或调整剂量。
国内患者如需使用，建议咨询具备HCM诊疗经验的顶级三甲医院心血管科。
如需更详细的临床数据或购药渠道信息，可进一步咨询专业医疗机构。
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