肺动脉高压（PAH，WHO功能分级Ⅱ-Ⅲ级）
特发性PAH
结缔组织病相关PAH
先天性心脏病相关PAH（需术后评估）
儿童PAH（≥3岁且体重≥10kg，中国未获批）
| 治疗阶段 | 剂量方案 | 用药要求 |
|---|---|---|
| 初始治疗 | 62.5mg（半片） bid × 4周 | 早、晚分服 |
| 维持治疗 | 125mg（1片） bid | 长期使用 |
体重10-20kg：31.25mg bid
体重>20kg：62.5mg bid
| 肝功能指标 | 处理方案 |
|---|---|
| ALT/AST >3×ULN | 暂停用药，每周监测 |
| ALT/AST >8×ULN | 永久停药 |
血红蛋白下降>15%且<8 g/dL：减量至62.5mg bid
| 人群 | 用药建议 |
|---|---|
| 肝功能不全 | Child-Pugh B/C级禁用 |
| 肾功能不全 | 无需调整剂量 |
| 老年人（≥65岁） | 慎用，加强监测 |
| 妊娠期 | 绝对禁忌（致畸性） |
必须监测项目：
每月：肝功能（ALT/AST）、血红蛋白
每3个月：心脏超声（评估PAH进展）
服药要求：
整片吞服，不可掰开（62.5mg片剂可分割）
固定时间服用（如早8点、晚8点）
漏服处理：
≤6小时可补服
6小时跳过，禁止双倍剂量
肝毒性风险：
治疗前及每月监测肝功能
出现恶心/黄疸需立即就医
妊娠禁忌：
育龄女性需用药前+每月妊娠检测
治疗期间需双重避孕（含激素避孕可能不可靠）
注：本说明基于原研药（Tracleer®）及NMPA批准信息整理。中国获批规格为125mg/片，需由心血管或呼吸科专科医生处方使用。
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