适应症、用法用量及关键信息
马昔腾坦（Macitentan）是一种双重内皮素受体拮抗剂（ERA），主要用于治疗以下疾病：
肺动脉高压（PAH，WHO功能分级Ⅱ-Ⅲ）
适用于特发性PAH、遗传性PAH、结缔组织病相关PAH（如硬皮病）、先天性心脏病相关PAH的成人患者。
其他类型肺动脉高压（超说明书使用）
慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH，部分病例）。
注：不同国家/地区批准的适应症可能略有差异（如中国仅批准PAH适应症）。
推荐剂量：10mg，每日1次，口服，空腹或与食物同服均可。
剂量调整：
肝功能不全：Child-Pugh A/B级患者无需调整；Child-Pugh C级禁用。
肾功能不全：无需调整（包括透析患者）。
整片吞服，不可掰开、压碎或咀嚼。
肝功能监测
治疗前及治疗期间需定期检测ALT/AST，若升高＞3倍ULN且伴胆红素升高，需停药。
血红蛋白下降
常见（约10%患者），治疗初期每月监测血常规。
肺水肿风险
罕见但可能发生肺静脉闭塞病（PVOD）相关肺水肿，若出现呼吸困难加重需立即停药。
致畸风险
妊娠期绝对禁用（可能导致胎儿畸形），育龄期女性需采取双重避孕措施（如避孕药+屏障法）。
用药前及每月进行妊娠测试。
药物相互作用
避免与强CYP3A4诱导剂（如利福平、卡马西平）联用（可能降低疗效）。
30°C以下干燥保存，避光。
美国FDA：2013年批准PAH适应症。
中国：已上市（商品名：傲朴舒®），适应症为PAH。
每日固定时间服药，漏服后尽快补服（若距离下次服药＜12小时）。
若出现以下情况，立即就医：
黄疸、腹痛（肝毒性）；
突发呼吸困难或咯血（肺水肿/出血）；
严重头痛或视力模糊（罕见颅内高压）。
女性患者需签署避孕同意书并每月妊娠测试。
| 监测项目 | 频率 |
|---|---|
| 肝功能（ALT/AST） | 治疗前及每月1次 |
| 血常规（血红蛋白） | 治疗初期每月1次，稳定后每3个月1次 |
| 6分钟步行距离（6MWD） | 每3-6个月1次 |
建议在肺血管疾病专科医生指导下使用，定期评估心功能及生活质量。
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